Zpět na seznam příspěvků

Vrozené ortopedické vady

Poslední úprava: 22.12.2016 | Publikoval: MUDr. Lukáš Galek
  • jsou takové, se kterými se dítě rodí, i když nejsou zjistitelné při porodu
  • vývojovou kyčelní dysplázii zjišťujeme do 3. měsíce po narození, neurogenní pes eguinovarus až v 10. roce života
  • úchylky můžeme rozdělovat ve smyslu + (hyperplázie) a ve smyslu – (aplazie, ageneze)
  • příčiny jsou exogenní a endogenní, většinou jde o poruchu embryonálního vý­voje
aplasia radii congenita

Etiologie:

  • endogenní
    • vedou k dědičným, primárním nebo také idiopatickým změnám
    • změny na genech nebo chromozomech
    • patří sem chondrodystrofie, kleidokraniální syndrom
  • exogenní
    • všechny příčiny, které porušují látkovou přeměnu plodu nebo plod poškozují
    • dochází spíše k opožděnému vývoji orgánů
    • nedostatek kyslíku, stáří matky, otrava medikamenty, působení RTG a ionizujícího záření, virové infekce, DM, mechanické noxy

Klasifikace:

  • vady atypické
    • Ombrédanova choroba
      • nemoc amniová, vředová
      • získaná během intrauterinního života
      • považovaná za následek amniotických srůstů / následek vředů způsobených virovou infekcí přenesenou na plod
      • (semi)cirkulární zářezy na končetinách, které jsou různě hluboké → až amputace distální končetiny
    • Arthrogryposis universalis congenita
      • projevuje se ztuhnutím kloubů končetin
      • postihuje hlavně kyčle, kolena, zápěstí a klouby nohy
      • ztuhlost je způsobena změnami svalů
      • klinicky rozlišujeme typ flekční a extenční
      • Tp:
        • konzervativní – cvičení, polohování, uvolnění kloubů, zlepšení svalové síly
        • operační – šlachové transfery
  • vady atrofické
    • na HK:
      • Aplasia radii congenita
        • vrozený nevývin kosti vřetenní
        • v ½ případů je oboustranná
        • ulna bývá kratší, silněji zakřivená konkavitou radiálněji a ruka je v těžkém varózním postavení
        • Tp: v útlém věku cvičení, koncem 3. roku lze prodloužit flexor a extenzor carpi radialis; ve věku kolem 8.roku se dělají operace na kloubech, korekční osteotomie ulny
      • Synostosis radioulnaris congenita
        • vrozený srůst proximálního konce radia a ulny
        • supinace není možná nebo je značně omezena
        • operační terapie nemá dobré výsledky
      • Madelungova deformita
        • bajonetovité nasedání ruky na předloktí, způsobené volárním ohnutím a zkrácením distálního konce radia
        • může nastat po některých frakturách a epifyzeolýzách distálního konce radia
    • na DK:
      • Aplasia femoris congenita
        • vrozený nevývin femuru (nejtěžší = úplné chybění)
        • postihuje častěji proximální konec
        • Tp : vhodná protéza nebo přístroj
      • Coxa vara congenita
        • kolodyafyzární úhel se blíží 90 stupňů a postupně se zhoršuje
        • puberta tento obraz zhoršuje
        • nemocní kulhají, nacházíme + Trendelenburgův příznak
        • pohyby jsou omezené, zkrácení DK dosahuje 6–10 cm
        • Tp: korekční osteotomie
      • Aplasia tibiae congenita
        • tibie chybí úplně nebo částečně
        • koleno je obvykle ve značné flexi, noha v těžkém varózním postavení
      • Pseudoartrosis tibiae congenita
        • proximální a distální konec tibie se ve střední třetině konicky zužují a končí slepě v různé vzdálenosti od sebe
        • klinicky je velké zakřivení bérce, patologická pohyblivost
        • Tp: operační
      • Pseudoartrosis femoris congenita
        • proximální část femuru je hypoplastická nebo plastická
        • bývá přítomna dysplazie fibuly
        • klasifikujeme dle Pappase na 4 typy
          • typ I – femur kompletně chybí, aplasie acetabula
          • typ II – chybí hlavice femuru, zkrácení femuru o 70–90 %
          • typ III – není spojení mezi hlavicí a dialýzou, zkrácení femuru o 45–80 %
          • typ IV – hlavice a diafýza femuru je spojena chrupavkou a nepravidelnými osifikacemi, zkrácení lemuru o 40–60%
        • Tp: protetické pomůcky, operace
      • Aplasia fibulae congenita
        • defekt fibuly může být částečný nebo úplný
  • Vrozené vady prstů
    • Adaktylie – chybí všechny prsty
    • Brachydaktylie – zkrácení prstů
    • Oligodaktylie – vyvinutí menšího počtu prstů
    • Brachyfalangie – zkrácení článků
    • Polydaktylie – přespočetné prsty
    • Syndaktylie – dědičný srůst prstů III.stupně
    • Klinodaktylie – dědičné uchýlení některého z článků stranou
    • Kamptodaktylie – flekční kontraktura malíku
    • vady hypertrofické
      • jsou poměrně vzácné, mohou postihovat jeden prst, celou nohu, více prstů
    • vady numerické
      • patří sem přespočetné kůstky
        • os acromiale – při hrotu akromia
        • os centrále carpi – mezi proc. styloideus ulnae a os triquetrum
        • os trigonum – při zadním výběžku talu
        • fabella – sezamská kůstka ve fibulární hlavě m. gastrocnaemius
  • vrozené skrčeniny
    • Torticollis muskularis congenitus
      • způsobena zkrácením kývače na jedné straně
      • projeví se kolem 2. týdne po narození
      • podstatou je přeměna větší nebo menší části snopců svalu jednoho kývače
      • většina vzniká porodním traumatem
      • hlava je ukloněná k nemocné a pootočena ke zdravé straně
      • Tp: u malých dětí je konzervativní, u těžších případů operační
    • Pes eguinovarus congenitus
    • Vývojová kyčelní dysplázie
Zpět na seznam příspěvků

Dále by Vás mohlo zajímat:

  • Endoprotéza kolena - operační postup

    Předoperační plánování: RTG: dlouhý snímek AP, bočný v 90° flexi (patela baja / alta ; dorzální osteofyty a myšky), skyline view v 40° flexi (na patelu – kvůli určení subluxace pately / alta) …
  • Co je artroskopie

    Jedná se o endoskopickou operační metodu. Principem je co nejšetrnější vniknutí operačních nástrojů do kloubu za účelem ošetření postižených struktur. Průběh: Pomocí drobných vpichů, kterými se do…
  • Zlomeniny distálního femuru

    Etiologie: 2 skupiny : 1. old ladies fractures zlomeniny vysokého věku, v důsledku malého násilí ( nejč. po běžném pádě ) ve výrazně osteoporotickém terénu ( obtížné zajištění stability v…
  • Operační vložka - endoprotéza kolena - UNI

    Kůži protínáme mediopatel. přístupem, po protětí retinakul kontrolujeme přední zkřížený vaz – je intaktní. Odstraňujeme osteofyty z med kondylu fem a pately, pak resekujeme dle šablon med tibii, pak…
  • Bursitida - příznaky a léčba

    Původ obtíží Pokud dochází k častému namáhání nebo přemáhání kloubů, může dojít k rozvinutí bolestivého zánětu tíhového váčku (bursy či burzy) nazývaného bursitida (burzitida). K bursitidě dojde,…